Тази информация не трябва да бъде използвана за поставяне на диагноза или лечение на здравословен проблем или заболяване. Същата не е предназначена да замести консултация с лекар. При нужда от съвет, моля консултирайте се с Вашия лекуващ лекар.
Наследственият ангиоедем, наричан още дефицит на С1 естеразен инхибитор, е заболяване, характеризиращо се с повтарящи се епизоди (пристъпи) на силно подуване на кожата и лигавиците.
Състоянието може да бъде наследено от родителите на индивида по автозомно-доминантен път или да възникне като нова мутация. Описано е за първи път през 1888 г. от Уилям Ослер (William Osler).
Има три вида наследствен ангиоедем, тъй наречените типове I, II и III, които могат да бъдат разграничени по основните причини за атака и нива на протеин в кръвта.. Различните видове имат сходни признаци и симптоми. Първоначално се е смятало, че тип III се среща само при жени, но са установени семейства със засегнати мъже.
Смята се, че наследственият ангиоедем засяга 1 на 50 000 души. Тип I е най-често срещаният, представляващ 85% от случаите. Тип II се среща в 15-20% от случаите, а тип III е много рядко състояние (под 1%).
Въпреки, че хората с наследствен ангиоедем съобщават за различни задействащи фактори, емоционалният стрес, физическият стрес и стоматологичните процедури са най-често съобщаваните причини за проява. Но често подуването се появява и без известен иницииращ фактор.
Симптомите на наследствен ангиоедем обикновено започват в детска възраст и се влошават по време на пубертета, като и честотата на пристъпите се повишава през този период от живота. Нелекуваните индивиди получават пристъп средно на всеки 1 до 2 седмици, а повечето епизоди продължават около 3 до 4 дни. Честотата и продължителността на пристъпите варират значително при хората с наследствен ангиоедем, дори сред хората от едно и също семейство.
Най-често засегнатите области на тялото с подуване са крайниците, лицето, чревния тракт и дихателните пътища. Пристъпите, засягащи чревния тракт, причиняват силна коремна болка, гадене и повръщане. Подуването на ларингса може да ограничи дишането и да доведе до опасно за живота и запушване на дихателните пътища.
Лечението е насочено към предотвратяване на пристъпите и терапия, ако те се появят. По време на пристъп може да се наложи интравенозна терапия и поддръжка на дихателните пътища.