Тази информация не трябва да бъде използвана за поставяне на диагноза или лечение на здравословен проблем или заболяване. Същата не е предназначена да замести консултация с лекар. При нужда от съвет, моля консултирайте се с Вашия лекуващ лекар.
Хората с хемофилия могат да проявяват леки до тежки симптоми в зависимост от нивото на фактор VIII или IX в кръвта. Колкото по-ниско е нивото на фактора на съсирване, толкова по-вероятно е кървенето да бъде тежко и да причини сериозни здравословни проблеми, например увреждане на ставите. При здрав човек нормалното ниво на фактор VIII или IX в кръвта се определя като 100%.
Форми на болестта:
Тежка: често и спонтанно кървене (напр. месечно), преди всичко в ставите и мускулите (<1% от нормалното ниво на фактор VIII или IX).
Средно тежка: по-рядко спонтанно кървене в сравнение с хората с тежка хемофилия (напр. 4 пъти годишно), предимно след нараняване, операция или стоматологични процедури (1-5% от нормалното ниво на фактор VIII или IX)
Лека: Липсва спонтанно кървене. Кръвоизливи настъпват само след сериозно нараняване или операция (> 5-40% от нормалното ниво на фактор VIII или IX)
Съществуват два основни подхода за лечение в зависимост оттежестта на симптомите :
- Предпазващо лечение (профилактика) – повишава нивото на фактора на съсирване в кръвта, за да осигури добра защита срещу кървене. Честотата на провеждане на предпазващо лечение се различава при хората с Хемофилия А и В. Този подход обикновено е необходим за пациенти с тежка Хемофилия и обикновено продължава до живот.
- В миналото лечението след настъпило кървене (при нужда) е използвано за лечение на всички хора с хемофилия. Днес този подход се използва обикновено за леки или средно тежки случаи на Хемофилия, но все още се използва и при пациенти с тежка Хемофилия, които са използвали този тип подход в миналото.
Основният доказан метод за лечение се нарича „заместително“, тъй като то замества липсващия фактор, за да може кръвта отново да се съсирва правилно. При инжектиране на заместващия фактор във вените се увеличава нивото на липсващия фактор в кръвта. Веднага след инжектиране нивото на фактора и по този начин защитата от кървене са най-високи. С течение на времето нивото на инжектирания фактор спада и рискът от кървене постепенно се увеличава отново. За профилактика обикновено са необходими многократни инжекции на всеки 2-3 дни.
Домино ефект на кръвосъсирването
Кръвосъсирване у здрав човек – всички фактори на съсирването в кръвта са с нормални нива Хемофилия – един от факторите на съсирване липсва изцяло или е с много намалени нива Фактор VIII/IX
Ниво на фактора Полуживотът описва времето, необходимо на инжектирания фактор да бъде разграден наполовина от тялото. Колкото по-дълъг е полуживотът, толкова по-дълго факторът остава в тялото и осигурява защита срещу кървене за по-дълго време. Дори при един и същи факторен концентрат, полуживотът е различен за всеки човек. Това подчертава значението на персонализираното лечение за всеки индивид с Хемофилия.