Заболяването води до анемия, нарушения на кръвосъсирването, инфекции и костни лезии
Един от водещите специалисти по клинична хематология в България – проф. Бранимир Спасов, е началник на
Клиниката по клинична хематология на високотехнологичната болница „Сърце и Мозък“ в Плевен. Завършва медицинския университет в София през 1996 г. Придобива образователна и научна степен доктор по „Хематология и преливане на кръв“, както и специалност по вътрешни болести (2014), клинична хематология (2016) и магистърска степен по здравен мендиджмънт (2016).
В периода 2004 – 2022 г. последователно е бил редовен докторант, лекар-ординатор, главен асистент, началник отделение и изпълнителен директор в Специализираната болница за активно лечение на хематологични заболявания (СБАЛХЗ) в София. Член е на Европейската хематологична асоциация и от 2019 г. председател на Българското медицинско сдружение по хематология.
– Проф. Спасов, какво представлява заболяването множествен миелом?
– Множественият миелом е раково заболяване на плазматичните клетки – вид бели кръвни клетки, произхождащи от костния мозък. Функцията на плазматичните клетки е да произвеждат антитела, които са част от нашата имунна система и ни помагат да се предпазим от бактериални, вирусни или друг вид инфекции.
При множествения миелом се наблюдава неконтролиран растеж на плазматичните клетки в костния мозък (инфилтрация на костния мозък), което потиска растежа и развитието на други клетки от костния мозък. Този неконтролиран растеж на плазматични клетки може да доведе до състояния на анемия, нарушения на кръвосъсирването, инфекции и костни лезии.
При пациентите, страдащи от множествен миелом, се образуват патологични нефункционални антитела – моноклонални протеини, които нямат полезна роля в човешкия организъм.
– Какви са симптомите и как се развива заболяването?
– Симптомите на пациентите, страдащи от множествен миелом могат да се разделят на две групи: (А) свързани с инфилтрацията на костния мозък и (Б) дължащи се на повишеното образуване на моноклонален протеин.
Симптомите, свързани с инфилтрацията на костния мозък, най-често са отпадналост, костна болка или фрактура, инфекции и нарушения на кръвосъсирването.
Отпадналост е физическото усещане за умора след прекарана почивка. Този симптом се дължи на анемията (ниско ниво на хемоглобин), която придружава множествения миелом.
Костната болка рядко се повлиява от стандартните обезболяващи препарати и най-често се усеща в гръбначния стълб или ребрата. Тя се дължи на костните фрактури, които се установяват при пациентите с множествен миелом.
Инфекциите при пациентите с множествен миелом са чести, като лечението им може да продължи по-дълго в сравнение с времето, когато човекът е бил здрав. Тези инфекции се дължат както на намаления брой бели кръвни клетки, така и на патологичната функция на плазматичните клетки (намаленото количество функционални антитела).
Нарушенията на кръвосъсирването се дължат на намаления брой тромбоцити и на присъствието на моноклонален парапротеин в кръвта на пациентите с множествен миелом. Болните може да забележат лесно кървене от венците, докато си мият зъбите, както и лесна ранимост на кожата им.
Втората група симптоми, свързани с повишеното образуване на моноклонален протеин, са нарушения в бъбречната функция, амилоидоза и периферна невропатия.
Нарушенията в бъбречната функция варират от леки до тежки. Те се дължат на патологичния моноклонален протеин, който се филтрира от бъбречните клетки и директно ги уврежда.
Амилоидозата представлява натрупване на моноклонален парапротеин в различни части на човешкия организъм (сърце, бъбреци и др.). Това натрупване води до поява на хронично възпаление и увреда в тези органи.
Периферната невропатия също се дължи на моноклоналния парапротеин, който уврежда нервните окончания на пациента. Най-честите прояви на периферната невропатия са мравучкане, променено усещане за топлина в ръцете и краката и др.
– Как се диагностицира множественият миелом?
– Основният метод, чрез който се диагностицира множественият миелом, се нарича белтъчна електрофореза. Чрез този метод се установява моноклонален парапротеин в проби от кръв или 24-часова урина на пациентите. Извършват се и допълнителни методи като имунофиксация (метод, чрез който се установява вида на моноклоналния парапротеин) и тестове за измерване нивата на свободните леки вериги в серума. Всички тези изследвания извършваме в имунологичната лаборатория на нашата болница в Плевен и съответно лекуваме и стриктно проследяваме пациентите с множествен миелом.
Процентът на патологичните миеломни клетки в костния мозък (инфилтрацията на множествения миелом в костния мозък) може да бъде установен посредством аспирация (миелограма) или биопсия (трепанобиопсия) на костния мозък. И двете процедури на изследване на костния мозък са минимално инвазивни и продължават няколко минути. Извършват се под местна анестезия, като е възможно само леко усещане на парене. Пробите от костния мозък на пациента са необходими освен за установяване процента на патологичните миеломни клетки и за провеждане на генетични изследвания – например флуоресцентна in situ хибридизация. От тези тестове се получава допълнителна информация, от която може да се направи прогноза на заболяването, а това влияе на избора на лечение.
Образните изследвания като рентгенография на скелета се провеждат, за да се открият възможни костни фрактури или области на инфилтрация от множествения миелом. Ядрено-магнитният резонанс на гръбначния стълб и таза или PET-скенерът на цялото тяло са по-чувствителни за костни поражения в сравнение с рентгенографията. С тях може да се видят и костни поражения, които още не са причинили симптоми.
Провеждането на хематологични и биохимични изследвания – пълна кръвна картина, креатинин, албумин, калций и бета-2-микроглобулин, е необходимо за прогностични цели. Въз основа на тези изследвания могат да бъдат разграничени три състояния:
– Моноклонална гамопатия с неопределено значение (MGUS).
– Това е доброкачествено състояние, което рядко се превръща в множествен миелом и се характеризира със серумен моноклонален протеин < 30 g/L; наличие на патологични плазмени клетки в костния мозък <10%; нормални нива на калций, нормална бъбречна функция, нормални нива на хемоглобин и липса на костни увреждания. Това състояние не изисква прилагането на лечение, но пациентите следва да се наблюдават редовно, тъй като възможността MGUS да се развие в множествен миелом се увеличава с 1% всяка година. Например 60-годишен пациент с MGUS има 20% риск за развитие на мултиплен миелом, когато навърши 80 г.
Асимптомен (тлеещ) множествен миелом – патологично състояние, при което вероятността да прогресира до симптоматичен множествен миелом е 10% годишно през първите 5 години след диагностицирането (50% за 5 години). Тлеещият миелом се характеризира се със серумен моноклонален протеин >30 g/L и 10% – 60% патологични плазмени клетки в костния мозък.
Симптомен множествен миелом – патологично състояние, при което се налага прилагането на системна терапия. Симптомният множествен миелом притежава същите характеристики както асимптомния, но при него се установяват хиперкалциемия (повишено ниво на калция в серума), бъбречна недостатъчност (повишено серумно ниво на креатинин и урея), анемия (понижено ниво на хемоглобин), костни увреждания и др.
– Колко души годишно в България се диагностицират с множествен миелом и в какъв възрастов диапазон са пациентите?
– Множественият миелом е второто най-често онкохематологично заболяване след неходжкиновия лимфом. Неговата честота се увеличава с напредването на възрастта. Заболяването се среща по-често при мъже, като средната възраст при поставяне на диагнозата е 72 години. Епидемиологичните данни показват, че около 5 на 100 000 души всяка година ще заболеят. При положение че населението на България е около 6 милиона души, може да се предположи, че около 300 души ежегодно ще бъдат диагностицирани с множествен миелом.
– Има ли рискови фактори за възникване на това заболяване?
– Рисковият фактор е нещо, което повишава вероятността от поява на злокачествено заболяване, но нито е достатъчен, нито е необходим за появата на това заболяване. Рисковият фактор не е причината за появата на злокачественото заболяване. Някои индивиди с множество рискови фактори може никога да не развият множествен миелом, докато други, при които не се установява нито един рисков фактор, може да бъдат диагностицирани с това заболяване.
Налице са няколко рискови фактори за възникване на множествения миелом:
– Моноклонална гамопатия с неопределено значение (MGUS) – при по-голямата част от пациентите заболяването множествен миелом възниква от доброкачествено състояние, наречено MGUS. То се открива случайно при провеждане на рутинни кръвни изследвания. Хората, засегнати от това състояние, имат малко количество на моноклонален протеин, като при тях не се установяват никакви симптоми. По-голямата част от хората с MGUS никога няма да развият мултиплен миелом с поява на симптоми. В повечето случаи
Напреднала възраст – вероятността от поява на множествен миелом се повишава с напредването на възрастта.
Генетично предразположение – налице са различия в честота на поява на множествения миелом между различните раси. Множественият миелом се среща по-често при мъжете.
Фактори на околната среда – радиацията, бензолът и инсектицидите могат да бъдат свързани с множествения миелом. Тези фактори обаче имат незначителна роля в появата на заболяването.
Какви са типовете лечение за множествен миелом?
При някои болни заболяването е локализирано само на едно място в тялото на пациента (напр. костна увреда на бедрената кост). Това заболяване се нарича солитарен миелом, което не налага системна химиотерапия. При солитарния миелом се прилага лъчетерапия или хирургично отстраняване на костната увреда.
При пациентите със симптоматичен множествен миелом (хиперкалцемия, бъбречна недостатъчност, анемия) се прилага системна химиотерапия. При болни с костни фрактури се провежда лъчелечение и хирургично лечение.
Прилагането на автоложна трансплантация на хемопоетични стволови клетки (присаждат се стволови клетки от самия пациент) е важен терапевтичен подход при болните с множествен миелом, която се прилага най-често при млади пациенти в добро общо състояние, които могат да понесат страничните ефекти на тази процедура. Автоложна трансплантация на хемопоетични стволови клетки обикновено се прави на пациенти под 65-годишна възраст. В някои случаи може да бъде приложена и на по-възрастни пациенти в добро общо състояние, които нямат тежки придружаващи заболявания.
– Как се избира най-подходящата терапия за конкретния пациент?
– При избор на най-подходяща терапия при конкретен пациент клиничният хематолог трябва да вземе предвид както общото физическо състояние, така и характеристиките на самото заболяване. За оценка на общото физическо състояние на пациента се използват различни системи, които вземат предвид ежедневните дейности на болния. Освен това е необходима оценка на сърдечната функция (ЕКГ и ехокардиография); дихателната функция (белодробни функционални тестове) и чернодробната и бъбречна функция (биохимични изследвания).
Значение при избора на най-подходящата терапия има медицинската история на пациента – миналите и настоящите заболявания като диабет, предсърдно мъждене, вирусни инфекции и др.
Възрастта също е важен критерий за определяна на терапевтичния план. Въпреки че самата възраст на болния не трябва да се разглежда като единствен критерий за преценка на общото му физическо състояние, според съвременната медицина налице са възрастови граници, които се използват, за да се прецени дали пациентът може да бъде подложен на по-интензивна терапия. Много често пациентите с множествен миелом под 65-годишна възраст могат да понесат по-интензивна терапия, докато при тези над 70-годишна възраст се прилагат щадящи терапевтични режими. При хора между 65- и 70-годишна възраст прилаганата терапия зависи от общото физическо състояние на пациента.
– Достъпни ли са съвременните терапии за българските пациенти?
– Българските пациенти имат достъп до широк спектър от лекарствените продукти, които се използват за лечение на множествен миелом – протеозомни инхибитори, имуномодулатори, моноклонални антитела и др.
През последните години навлезе Т-клетъчната терапия с химерен антигенен рецептор. При този тип терапия имунните клетки, наречени Т клетки (вид бели кръвни клетки), се борят с множествения миелом, като се променят в лаборатория така, че да могат да откриват и унищожават патологичните плазматични клетки. Тази терапия се използва при пациенти, при които множествения миелом е рецидивирал (върнал се е отново след състояние на пълна ремисия) или при които заболяването не реагира на приложеното лечение (множественият миелом е резистентен на терапия). За съжаление този тип терапия се прилага в специализирани терапевтични центрове, като понастоящем такъв център не е изграден на територията на България.
Източник: https://www.portalnapacienta.bg/
