Синдромът на Алажил (Alagille syndrome, AGS) е рядко генетично заболяване.
Описан е за първи път от френския педиатър д-р Даниел Алажил през 1969 г. Заболяването е свързано с аномалии на черния дроб, сърцето, бъбреците, мозъка, кръвоносните съдове и костите. Основното увреждане е на черния дроб, поради деформирани, стеснени или намален брой жлъчни пътища и невъзможност на жлъчния сок да се оттича. Хората със Синдром на Алажил имат постоянен жълтеникав оттенък на кожата, склерата на очите и сърбеж. Биопсията на черния дроб показва оскъдност на жлъчните пътища или пълната им липса – така наречената билиарна атрезия. Други признаци на заболяването може да бъдат вродени сърдечни аномалии – тетралогия на Фало, както и заден ембриотоксон в окото, прешлени тип пеперуда, особени черти на лицето – широко и високо чело, дълбоки очи, заострена брадичка.
Синдромът на Алажил може да повлияе на развитието на:
- Сърцето
- Бъбреците
- Очите
- Скелета
- Кръвоносните съдове
- Растежа
Лечението може да повлияе както животозастрашаващите, така и по-леките симптоми. Повечето хора с лека симпоматика, диагностицирани със синдром на Алажил, водят нормален начин на живот.
Тази информация не трябва да бъде използвана за поставяне на диагноза или лечение на здравословен проблем или заболяване. Същата не е предназначена да замести консултация с лекар. При нужда от съвет, моля консултирайте се с Вашия лекуващ лекар.
С подкрепата на Swixx Biopharma
Снимка: Еnvanto
