Синдромът на Алажил засяга от 1 на 30 000 до 1 на 50 000 новородени. Това е приблизителна оценка, тъй като някои случаи остават недиагностицирани или са погрешно диагностицирани. Тази информация не трябва да бъде използвана за поставяне на диагноза или лечение на здравословен проблем или заболяване. Същата не е предназначена да замести консултация с лекар. При нужда от съвет,
ДКСМ е рядко заболяване, което се среща при хора от всички раси. Честотата и разпределението на мутациите са вариабилни в различните етнически групи и дори между различни семейства в една и съща етническа група. Тип А на заболяването е по-често срещан при евреите Ашкенази. Тип B се среща по целия свят, но е по-чест в региона на Магреб в Северна
С напредъка на медицината, както в молекулярните, така и в генетичните изследвания, заболяването се диагностицира все по-успешно. Точната честота на PFIC не е известна, но заболяването се счита за рядко с приблизителна честота от 1:50 000 до 1:100 000 раждания. Мъжкият и женският пол са еднакво засегнати.Въпреки че заболяването често се диагностицира при деца, в някои случаи може да остане
Болестта на Гоше се среща рядко в общата популация – с честота около 1 на 40 000 живородени деца. Заболяването е по-често срещано сред евреите Ашкенази (с източноевропейски произход), с честота приблизително 1 на 450 в тази популация. До 1 от 10 души може да носи мутиралия ген, отговорен за болестта на Гоше.
