ДКСМ е рядко заболяване, което се среща при хора от всички раси. Честотата и разпределението на мутациите са вариабилни в различните етнически групи и дори между различни семейства в една и съща етническа група.
Тип А на заболяването е по-често срещан при евреите Ашкенази.
Тип B се среща по целия свят, но е по-чест в региона на Магреб в Северна Африка, в Саудитска Арабия и при индивиди от турски произход. Тип B има различни фенотипове, които се срещат често в арабски, турски и португалски популации.
Точната честота и разпространение на заболяването не е известна, но се оценява на около 1 на 250 000 индивида в общата популация. ДКСМ засяга еднакво мъжкия и женския пол.
