Портал на Пациента

НЕ СИ САМ!

Дефицит на кисела сфингомиелиназа (ДКСМ) | Видове

Дефицитът на кисела сфингомиелиназа се класифицира на 3 вида въз основа на времето за поява на симптомите, засегнатите органи/системи, тежестта на проявите, прогресията и пр.

 Тип АТип А/ВТип В (най-чест*)
Поява на симптомитеМного ранна детска възраст (кърмачета)Детска и ранна детска възрастОт ранна детска възраст до зряла възраст
Засегнати органи/системиЗасегнати са много органи, включително и мозъкаЗасегнати са много органи, включително и мозъкаЗасегнати са много органи с по-умерено или без засягане на мозъка
Скорост на прогресия на заболяванетоБърза прогресияСкоростта на прогресия варираБавна прогресия
Тежест на заболяванетоС най-тежко протичанеТежестта на болестта варираПо-леко протичане спрямо тип А/В
*според данни за пациентската популация в мултицентрово, историческо, кохортно проучване със 100 пациенти

Тип А се нарича невронопатична форма, тип В – неневронопатична, а тип А/В – интермедиерна (междинна) форма.

ПРОЧЕТЕТЕ ОЩЕ