Това забавя поставянето на диагнозата с години
Д-р Валентина Решкова е доктор на науките, специалист ревматолог и главен асистент в Клиниката по ревматология на УМБАЛ „Св. Иван Рилски“ в София. По повод Световния ден за информираност за системната склероза (склеродермия) д-р Решкова обясни колко трудно се диагностицира и лекува това автоимунно заболяване.
Д-р Решкова, какви патологични промени настъпват в организма при системна склероза (склеродермия) и какви са причините за тях?
Системната склероза е прогресираща автоимунна болест, при която се уврежда микроциркулацията на малките кръвоносни съдове на
крайниците и се отлага съединителна тъкан в кожата и във вътрешните органи. Водеща роля в развитието на склеродермията имат три процеса – възпаление и увреждане на микросъдовете – васкулопатия, отключване на автоимунен отговор и фиброза на кожата и вътрешните органи. При имунологичните изследвания се установяват две групи антитела. Първата група участва в тъканното увреждане от склеродермията, а втората група уврежда ядрени структури на клетката.
Какви са симптомите на системната склероза в различните етапи и форми на заболяването?
Клиничните симптоми се проявяват постепенно и прогресират. Уплътнява се кожата на ръцете, предмишниците и шията. При дифузна системна склероза настъпва кожна склероза и се засягат различни вътрешни органи. Белодробното увреждане включва белодробна фиброза и белодробна артериална хипертония. Засягането на сърдечно-съдовата система се проявява с аритмии, фиброза на миокарда (сърдечния мускул), застойна сърдечна недостатъчност. Увреждането на опорнодвигателния апарат включва артрит или артралгия, фиброза на сухожилните влагалища, ставни схващания и миопатия. В стомашно-чревния тракт се наблюдават проблеми с хранопровода и стомаха, нарушен е мотилитетът на червата. Увреждането на бъбреците се изразява в бързо прогресираща бъбречна недостатъчност.
Каква е честотата на заболяването в България и на каква възраст се отключва?
Системната склероза е третото по честота автоимунно заболяване на съединителната тъкан след ревматоидния артрит и системния лупус. От системна склероза страдат осем пъти повече жени, отколкото мъже, като заболяването засяга всички расови групи и възрасти. Началото е между 30- и 50-годишна възраст. Рядко има фамилност. Няма доказателства за генетично унаследяване.
За колко време средно пациентите стигат до правилната диагноза? Какво затруднява диагностичния процес?
Ранните форми на склеродермия често остават неразпознати. Затова диагнозата се поставя понякога след години, когато вече е явна кожната фиброза. Когато болният усети ограничения в движението на ръцете например, причинено от кожната фиброза, тогава се насочва към ревматолог.
Какви изследвания са необходими, за да се потвърди диагнозата, и къде се извършват?
В лаборатория се правят биохимични изследвания, СУЕ, пълна кръвна картина, както и имунологични изследвания на антитела. Необходима е също капиляроскопия, която да установи характерните промени в микросъдовете. Диагностичните методи при системна склероза се допълват от рентгенография на белия дроб и на увредените стави, електрокардиограма на сърцето, ехокардиография с натоварване и оценка на белодробна артериална хипертония, функционално изследване на дишането, включително дифузен капацитет (DLCO), високоразделителна компютърна томография и при необходимост – фиброгастроскопия.
Кои са компетентните центрове за лечение на системна склероза в България?
Това е Клиниката по ревматология на УМБАЛ „Св. Иван Рилски“ в София, Ревматологичната клиника на УМБАЛ „Св. Георги“ в Пловдив и МБАЛ „Каспела“, също в Пловдив.
Кои са най-ефективните съвременни лечения на това заболяване?
Нови медикаменти за лечение на белодробната фиброза, която настъпва при системна склероза, са така наречените тирозинкиназни инхибитори. Те потискат пътищата на вътреклетъчно сигнализиране, които участват в увреждането на съдовете и в прекомерната фиброза. В България се прилага само един тирозинкиназен инхибитор, одобрен за лечение на белодробна фиброза при състемна склероза.
Опишете тежък случай от вашата практика.
Имам пациентка с прогресивна системна склероза от 18 години. Жената е с тежко кожно увреждане, ранички по пръстите на ръцете, белодробна артериална хипертония и белодробна фиброза. Оплакванията ѝ започват през 2005 г. с обща слабост, отпадналост, понижена работоспособност. Отслабва с 5 кг за три месеца, получава оток, болки и скованост на ставичките на пръстите на ръцете, самите пръсти побеляват и посиняват, поддържа фебрилна температура около 37,4℃. В хода на болестта се уплътнява кожата на лицето и на пръстите на ръцете, настъпват големи некрози на три пръста, както и малък перикарден излив. През 2016 г. жената вече има белодробна артериална хипертония със задух и умора при обичайни физически усилия.
Проведохме пулс терапии с кортикостероиди и некротичните лезии на пръстите на ръцете оздравяха. Но след инфекция от грип през 2018 г. отново се появиха некротични лезии на пръсти на двете ръце, а кожната фиброза прогресира значително. Отново проведохме пулс терапя с добър ефект. Но в хода на системната склероза установихме прогресия на белодробната фиброза със задух и хронична умора. Приложихме едногодишна терапия с тирозинкиназния инхибитор за белодробната фиброза. И въпреки това болестта прогресира, тъй като е с голяма давност и вече са настъпили сериозни увреждания.
Автор: Портал на пациента
