Портал на Пациента

НЕ СИ САМ!

Болест на Гоше | Видове

Неврологичното засягане играе ключова роля в прогнозата и продължителността на живота на пациентите с болест на Гоше. Болестта на Гоше се класифицира на:

  • Тип 1 – Неневронопатична болест на Гоше
  • Тип 2 – Остра невронопатична болест на Гоше
  • Тип 3 – Хронична невронопатична болест на Гоше

Болестта на Гоше тип 1 е най-честата форма на заболяването в Европа и Съединените Американски Щати, особено сред евреите Ашкенази (от източноевропейски произход). Заболяването може да варира от леко до тежко при различните пациенти. Симптомите може да не се появят до зряла възраст или изобщо.

Болестта на Гоше тип 2 е рядка форма на заболяването. Тя включва тежки неврологични проблеми и също така засяга органите, които са увредени и при тип 1. Поради значителното  увреждане на мозъка болестта на Гоше тип 2 обикновено е фатална през първите 2 години от живота.

Болестта на Гоше тип 3 има по-късно и по-постепенно начало от тип 2. Симптомите обикновено се появяват в детството. Те наподобяват тези на болестта на Гоше тип 1, с добавяне на бавно прогресиращи неврологични проблеми. Пациентите с болестта на Гоше тип 3 имат по-кратка продължителност на живота, но лечението помага на някои пациенти с относително леко неврологично засягане да живеят до 50-те години. Изследователите изследват нови лекарства, способни да преминат през кръвно-мозъчната бариера, която защитава мозъка, но е непропусклива за някои лекарства.