Синдромът на Lennox-Gastaut (LGS) е рядка, но тежка форма на епилепсия в детска възраст. Характеризира се с множество видове припадъци, включително тонични и атонични пристъпи, интелектуално увреждане и регресия и анормални находки при електроенцефалография.
Синдромът на Ленъкс-Гасто е вид “епилептична енцефалопатия”. Това означава, че честите гърчове и много необичайната ЕЕГ (електроенцефалографска) активност влошават когнитивните и поведенчески проблеми.
Синдромът на Lennox-Gastaut (LGS) е рядка, но тежка форма на епилепсия в детска възраст. Характеризира се с множество видове припадъци, включително тонични и атонични пристъпи, интелектуално увреждане и регресия и анормални находки при електроенцефалография.
Синдромът на Ленъкс-Гасто е вид “епилептична енцефалопатия”. Това означава, че честите гърчове и много необичайната ЕЕГ (електроенцефалографска) активност влошават когнитивните и поведенчески проблеми.
Синдромът на Lennox-Gastaut представлява 1-4% от епилепсиите в детска възраст, но 10% от пациентите с начало на епилепсия на възраст под 5 години. Свързва се с перинатални увреждания, вродени инфекции, мозъчни малформации, мозъчни тумори, генетични заболявания като туберозна склероза и множество генетични мутации. В много случаи синдромът на Lennox-Gastaut се развива след друг тип епилепсия, като синдром с епилептични инфантилни спазми (наричан преди синдром на West), синдром на Ohtahara или епилепсия с мигриращи фокални пристъпи в кърмаческа възраст. Причината за разстройството е неизвестна при 1 от 4 деца.
Обикновено LGS се проявява при деца на възраст 3-5 години и през повечето време персистира в зряла възраст с леки промени в електроклиничния фенотип. Синдром на Lennox-Gastaut, започващ след 10-годишна възраст, не е често срещан.
Състоянието малко по-често засяга момчета, отколкото момичета. Не са документирани расови различия. Около 1 милион души в света страдат от синдрома на Lennox-Gastaut.
Припадъците при хора с LGS са трудни за контролиране и продължават през целия живот. Най-честите типове пристъпи са тонично-аксиални, атонични и абсанси, но могат да се наблюдават и миоклонични, генерализирани тонично-клонични и парциални гърчове.
Въпреки че припадъците често започват в ранна предучилищна възраст, обикновено отнема време, за да се появят всички клинични и ЕЕГ прояви.
Повечето деца имат проблеми с развитието или интелектуални проблеми, преди LGS да бъде диагностициран. Интелектуалното развитие обикновено се забавя и често се влошава с времето. Поведенчески проблеми, включително хиперактивност, възбуда, агресия и аутизъм, са чести.
Диагнозата на LGS може да отнеме няколко години. Някои малки деца имат видовете гърчове, характерни за LGS, но нямат всички характеристики на заболяването. Тези деца се нуждаят от внимателно проследяване за други признаци на LGS. ЕЕГ е съществена част от диагностициране на състоянието.
При синдрома на Lennox-Gastaut се използват различни терапевтични подходи, вариращи от конвенционални антиепилептични средства до диета и хирургия. За съжаление голяма част от доказателствата в подкрепа на тези подходи не са категорични и лечението често е неефективно.
Прогнозата при LGS се характеризира с 5% смъртност в детството и персистиращи гърчове в зряла възраст (поне 90% от възрастните с LGS все още имат гърчове).
За първи път състоянието е описано от д-р Анри Гасто (Henri Gastaut) в Марсилия, Франция през 1966 г, а д-р Уилям Г. Ленъкс (William G. Lennox) от Бостън, САЩ описва характерните особености на електроенцефалограмата (ЕЕГ). Синдромът е наименуван на тези двама невролози. Международният ден за информираност относно LGS е на 1 ноември.
Тази информация не трябва да бъде използвана за поставяне на диагноза или лечение на здравословен проблем или заболяване. Същата не е предназначена да замести консултация с лекар. При нужда от съвет, моля консултирайте се с Вашия лекуващ лекар.
С подкрепата на Swixx Biopharma
