Портал на Пациента

НЕ СИ САМ!

Синдром на Lennox-Gastaut (LGS) | Лечение

Има няколко възможности за лечение, включително лекарства, операция и диета.

Антиепилептични лекарства

Първото лечение за всеки човек с епилепсия, включително деца и възрастни със синдром на Lennox-Gastaut, са антиепилептични лекарства. Целите на лечението са да се намалят честотата и тежестта на гърчовете във възможно най-голяма степен.

Припадъците с LGS обикновено не се контролират с едно лекарство, а често са необходими две или повече лекарства. Дори и лекарствената комбинация може да не успее да контролира достатъчно гърчовете и лицето продължава да бъде изложено на риск от наранявания, спешни случаи на гърчове и влошаване на познавателната способност (мислене) и поведение.

Едно от най-честите лекарства за припадъци, използвани при LGS, е валпроевата киселина. Лекарствата, за които е доказано, че намаляват гърчовете при много хора с LGS, са ламотрижин, топирамат, фелбамат, руфинамид, клобазам, алтернативни терапии и фенфлурамин. Други медикаменти също могат да бъдат полезни.
Когато епилептичните пристъпи не се повлияват от лекарства, трябва да се потърсят други лечения.

Диетични терапии

Диетичните терапии често могат да намалят честотата на епилептичните пристъпи при хора с LGS. Броят или дозите на някои антиепилептични лекарства могат да бъдат намалени, ако диетичното лечение работи добре. Диетичните терапии, използвани за LGS и други форми на епилепсия, включват кетогенна диета, модифицирана диета на Аткинс и диета с нисък гликемичен индекс. Тези диети ограничават избора на някои храни, така че може да е трудно да се спазват за дълги периоди.

Кетогенната диета често се използва след липса на ефективност на няколко лекарствени терапии. Подходяща е и за деца. Кетогенната диета се предписва от лекар и се наблюдава внимателно от диетолог.

Проучване от серия от случаи показва 50% намаление на пристъпите, докладвано при почти половината от децата с LGS след 1 година кетогенна диета. Въпреки това, силата на изследването е оспорена, тъй като то представлява доклади, а не научен анализ на клиничните резултати, като в рандомизирано контролирано проучване.

Хирургия и устройства

В миналото пациентите с LGS не отговаряха на условията за операция, тъй като медицинската общност смяташе, че засяга целия мозък като генерализирана епилепсия във всички случаи. От 2010 г. това предположение е оспорено. Две проучвания върху серии пациенти с LGS, които са претърпели лечебна хирургия в Корея и Китай, показват много добри резултати, до липса на пристъпи за 80% от тези пациенти под 5-годишна възраст и 40% над 5-годишна възраст. Подобно на всички лечебни операции за епилепсия, припадъците могат да се появят отново през годините след операцията, но операцията позволява на детето да има по-добро развитие на мозъка по време на периода без припадъци.

Процедури, които са показали ефикасност:

Стимулация на блуждаещия нерв (VNS): Най-често използваното устройство при хора със синдром на Lennox-Gastaut е генератор за стимулация на блуждаещия нерв (nervus vagus). Необходима е операция за имплантиране (поставяне) на устройството в лявата гръдна област и лявата страна на врата. Не изисква мозъчна операция. Може да са необходими повторни операции след няколко години за смяна на генератора, когато батерията в него се износи или за смяна на електроден проводник. Този тип операция е амбулаторна процедура, която обикновено отнема най-много 1 до 2 часа. Някои проучвания показват, че има повече от 50% намаление на гърчовете, докладвани при повече от половината пациенти.
Корпускалосотомия: Корпускалосотомия е неврохирургична процедура, която включва прекъсване на корпус калозум. Тази операция е много полезна за намаляване на честотата на дроп атаките. Тъй като това са най-честите припадъци при LGS и причиняват най-много наранявания, тази процедура често се обмисля при хора с LGS в случаите, при които стимулацията на блуждаещия нерв е неуспешна.

Фокална кортикална резекция: Рядко се установява, че хората със синдром на Lennox-Gastaut имат фокална област на мозъка, която може да бъде премахната, за да помогне за контролиране на гърчовете. Може да подобри контрола на гърчовете в редки случаи.

Лекарства при спешни ситуации

Около 50 до 75% от хората с LGS имат един или повече епизоди на неконвулсивен статус епилептикус.

Този тип спешни припадъци се състоят от продължаващи атипични абсанси. Съзнанието на човека е променено и той може да изглежда объркан за дълги периоди. Възможно е да има чести до почти непрекъснати потрепвания на ръцете или лицето (миоклонични припадъци). Атонични симптоми, като падане на главата или част от тялото, могат да се появят и с групи от кратки тонични припадъци.
При пациенти с LGS може да възникне и конвулсивен епилептичен статус. Този тип спешен припадък се появява, когато генерализиран припадък със загуба на съзнание продължава 5 минути или повече или се случват повтарящи се припадъци, без лицето да се връща в съзнание между пристъпите.
Изключително важно е семействата и хората, които се грижат за деца и възрастни с LGS, да се запознаят с видовете припадъци, които техния близък има. Семействата трябва да познават първата помощ при припадъци и да имат план за реагиране при статус епилептикус.
Диетичните терапии често могат да намалят честотата на епилептичните пристъпи при хора с LGS. Броят или дозите на някои антиепилептични лекарства могат да бъдат намалени, ако диетичното лечение работи добре.
Диетичните терапии, използвани за LGS и други форми на епилепсия, включват кетогенна диета, модифицирана диета на Аткинс и диета с нисък гликемичен индекс. Тези диети ограничават избора на някои храни, така че може да е трудно да се спазват за дълги периоди.

Кетогенната диета често се използва след липса на ефективност на няколко лекарствени терапии. Подходяща е и за деца. Кетогенната диета се предписва от лекар и се наблюдава внимателно от диетолог.

Проучване от серия от случаи показва 50% намаление на пристъпите, докладвано при почти половината от децата с LGS след 1 година кетогенна диета. Въпреки това, силата на изследването е оспорена, тъй като то представлява доклади, а не научен анализ на клиничните резултати, като в рандомизирано контролирано проучване.

Хирургия и устройства

В миналото пациентите с LGS не отговаряха на условията за операция, тъй като медицинската общност смяташе, че засяга целия мозък като генерализирана епилепсия във всички случаи. От 2010 г. това предположение е оспорено. Две проучвания върху серии пациенти с LGS, които са претърпели лечебна хирургия в Корея и Китай, показват много добри резултати, до липса на пристъпи за 80% от тези пациенти под 5-годишна възраст и 40% над 5-годишна възраст. Подобно на всички лечебни операции за епилепсия, припадъците могат да се появят отново през годините след операцията, но операцията позволява на детето да има по-добро развитие на мозъка по време на периода без припадъци.

Процедури, които са показали ефикасност:

Стимулация на блуждаещия нерв (VNS): Най-често използваното устройство при хора със синдром на Lennox-Gastaut е генератор за стимулация на блуждаещия нерв (nervus vagus). Необходима е операция за имплантиране (поставяне) на устройството в лявата гръдна област и лявата страна на врата. Не изисква мозъчна операция. Може да са необходими повторни операции след няколко години за смяна на генератора, когато батерията в него се износи или за смяна на електроден проводник. Този тип операция е амбулаторна процедура, която обикновено отнема най-много 1 до 2 часа. Някои проучвания показват, че има повече от 50% намаление на гърчовете, докладвани при повече от половината пациенти.

Корпускалосотомия: Корпускалосотомия е неврохирургична процедура, която включва прекъсване на корпус калозум. Тази операция е много полезна за намаляване на честотата на дроп атаките. Тъй като това са най-честите припадъци при LGS и причиняват най-много наранявания, тази процедура често се обмисля при хора с LGS в случаите, при които стимулацията на блуждаещия нерв е неуспешна.

Фокална кортикална резекция: Рядко се установява, че хората със синдром на Lennox-Gastaut имат фокална област на мозъка, която може да бъде премахната, за да помогне за контролиране на гърчовете. Може да подобри контрола на гърчовете в редки случаи.

Лекарства при спешни ситуации

Около 50 до 75% от хората с LGS имат един или повече епизоди на неконвулсивен статус епилептикус.

Този тип спешни припадъци се състоят от продължаващи атипични абсанси. Съзнанието на човека е променено и той може да изглежда объркан за дълги периоди. Възможно е да има чести до почти непрекъснати потрепвания на ръцете или лицето (миоклонични припадъци). Атонични симптоми, като падане на главата или част от тялото, могат да се появят и с групи от кратки тонични припадъци.

При пациенти с LGS може да възникне и конвулсивен епилептичен статус. Този тип спешен припадък се появява, когато генерализиран припадък със загуба на съзнание продължава 5 минути или повече или се случват повтарящи се припадъци, без лицето да се връща в съзнание между пристъпите.

Изключително важно е семействата и хората, които се грижат за деца и възрастни с LGS, да се запознаят с видовете припадъци, които техния близък има. Семействата трябва да познават първата помощ при припадъци и да имат план за реагиране при статус епилептикус.
Диетичните терапии често могат да намалят честотата на епилептичните пристъпи при хора с LGS. Броят или дозите на някои антиепилептични лекарства могат да бъдат намалени, ако диетичното лечение работи добре.
Диетичните терапии, използвани за LGS и други форми на епилепсия, включват кетогенна диета, модифицирана диета на Аткинс и диета с нисък гликемичен индекс. Тези диети ограничават избора на някои храни, така че може да е трудно да се спазват за дълги периоди.

Кетогенната диета често се използва след липса на ефективност на няколко лекарствени терапии. Подходяща е и за деца. Кетогенната диета се предписва от лекар и се наблюдава внимателно от диетолог.

Проучване от серия от случаи показва 50% намаление на пристъпите, докладвано при почти половината от децата с LGS след 1 година кетогенна диета. Въпреки това, силата на изследването е оспорена, тъй като то представлява доклади, а не научен анализ на клиничните резултати, като в рандомизирано контролирано проучване.

Хирургия и устройства

В миналото пациентите с LGS не отговаряха на условията за операция, тъй като медицинската общност смяташе, че засяга целия мозък като генерализирана епилепсия във всички случаи. От 2010 г. това предположение е оспорено. Две проучвания върху серии пациенти с LGS, които са претърпели лечебна хирургия в Корея и Китай, показват много добри резултати, до липса на пристъпи за 80% от тези пациенти под 5-годишна възраст и 40% над 5-годишна възраст. Подобно на всички лечебни операции за епилепсия, припадъците могат да се появят отново през годините след операцията, но операцията позволява на детето да има по-добро развитие на мозъка по време на периода без припадъци.

Процедури, които са показали ефикасност:

Стимулация на блуждаещия нерв (VNS): Най-често използваното устройство при хора със синдром на Lennox-Gastaut е генератор за стимулация на блуждаещия нерв (nervus vagus). Необходима е операция за имплантиране (поставяне) на устройството в лявата гръдна област и лявата страна на врата. Не изисква мозъчна операция. Може да са необходими повторни операции след няколко години за смяна на генератора, когато батерията в него се износи или за смяна на електроден проводник. Този тип операция е амбулаторна процедура, която обикновено отнема най-много 1 до 2 часа. Някои проучвания показват, че има повече от 50% намаление на гърчовете, докладвани при повече от половината пациенти.
Корпускалосотомия: Корпускалосотомия е неврохирургична процедура, която включва прекъсване на корпус калозум. Тази операция е много полезна за намаляване на честотата на дроп атаките. Тъй като това са най-честите припадъци при LGS и причиняват най-много наранявания, тази процедура често се обмисля при хора с LGS в случаите, при които стимулацията на блуждаещия нерв е неуспешна.
Фокална кортикална резекция: Рядко се установява, че хората със синдром на Lennox-Gastaut имат фокална област на мозъка, която може да бъде премахната, за да помогне за контролиране на гърчовете. Може да подобри контрола на гърчовете в редки случаи.

Лекарства при спешни ситуации

Около 50 до 75% от хората с LGS имат един или повече епизоди на неконвулсивен статус епилептикус.

Този тип спешни припадъци се състоят от продължаващи атипични абсанси. Съзнанието на човека е променено и той може да изглежда объркан за дълги периоди. Възможно е да има чести до почти непрекъснати потрепвания на ръцете или лицето (миоклонични припадъци). Атонични симптоми, като падане на главата или част от тялото, могат да се появят и с групи от кратки тонични припадъци.
При пациенти с LGS може да възникне и конвулсивен епилептичен статус. Този тип спешен припадък се появява, когато генерализиран припадък със загуба на съзнание продължава 5 минути или повече или се случват повтарящи се припадъци, без лицето да се връща в съзнание между пристъпите.
Изключително важно е семействата и хората, които се грижат за деца и възрастни с LGS, да се запознаят с видовете припадъци, които техния близък има. Семействата трябва да познават първата помощ при припадъци и да имат план за реагиране при статус епилептикус.
Диетичните терапии често могат да намалят честотата на епилептичните пристъпи при хора с LGS. Броят или дозите на някои антиепилептични лекарства могат да бъдат намалени, ако диетичното лечение работи добре.
Диетичните терапии, използвани за LGS и други форми на епилепсия, включват кетогенна диета, модифицирана диета на Аткинс и диета с нисък гликемичен индекс. Тези диети ограничават избора на някои храни, така че може да е трудно да се спазват за дълги периоди.

Кетогенната диета често се използва след липса на ефективност на няколко лекарствени терапии. Подходяща е и за деца. Кетогенната диета се предписва от лекар и се наблюдава внимателно от диетолог.

Проучване от серия от случаи показва 50% намаление на пристъпите, докладвано при почти половината от децата с LGS след 1 година кетогенна диета. Въпреки това, силата на изследването е оспорена, тъй като то представлява доклади, а не научен анализ на клиничните резултати, като в рандомизирано контролирано проучване.

Хирургия и устройства

В миналото пациентите с LGS не отговаряха на условията за операция, тъй като медицинската общност смяташе, че засяга целия мозък като генерализирана епилепсия във всички случаи. От 2010 г. това предположение е оспорено. Две проучвания върху серии пациенти с LGS, които са претърпели лечебна хирургия в Корея и Китай, показват много добри резултати, до липса на пристъпи за 80% от тези пациенти под 5-годишна възраст и 40% над 5-годишна възраст. Подобно на всички лечебни операции за епилепсия, припадъците могат да се появят отново през годините след операцията, но операцията позволява на детето да има по-добро развитие на мозъка по време на периода без припадъци.

Процедури, които са показали ефикасност:

Стимулация на блуждаещия нерв (VNS): Най-често използваното устройство при хора със синдром на Lennox-Gastaut е генератор за стимулация на блуждаещия нерв (nervus vagus). Необходима е операция за имплантиране (поставяне) на устройството в лявата гръдна област и лявата страна на врата. Не изисква мозъчна операция. Може да са необходими повторни операции след няколко години за смяна на генератора, когато батерията в него се износи или за смяна на електроден проводник. Този тип операция е амбулаторна процедура, която обикновено отнема най-много 1 до 2 часа. Някои проучвания показват, че има повече от 50% намаление на гърчовете, докладвани при повече от половината пациенти.
Корпускалосотомия: Корпускалосотомия е неврохирургична процедура, която включва прекъсване на корпус калозум. Тази операция е много полезна за намаляване на честотата на дроп атаките. Тъй като това са най-честите припадъци при LGS и причиняват най-много наранявания, тази процедура често се обмисля при хора с LGS в случаите, при които стимулацията на блуждаещия нерв е неуспешна.
Фокална кортикална резекция: Рядко се установява, че хората със синдром на Lennox-Gastaut имат фокална област на мозъка, която може да бъде премахната, за да помогне за контролиране на гърчовете. Може да подобри контрола на гърчовете в редки случаи.

Лекарства при спешни ситуации

Около 50 до 75% от хората с LGS имат един или повече епизоди на неконвулсивен статус епилептикус.

Този тип спешни припадъци се състоят от продължаващи атипични абсанси. Съзнанието на човека е променено и той може да изглежда объркан за дълги периоди. Възможно е да има чести до почти непрекъснати потрепвания на ръцете или лицето (миоклонични припадъци). Атонични симптоми, като падане на главата или част от тялото, могат да се появят и с групи от кратки тонични припадъци.

При пациенти с LGS може да възникне и конвулсивен епилептичен статус. Този тип спешен припадък се появява, когато генерализиран припадък със загуба на съзнание продължава 5 минути или повече или се случват повтарящи се припадъци, без лицето да се връща в съзнание между пристъпите.

Изключително важно е семействата и хората, които се грижат за деца и възрастни с LGS, да се запознаят с видовете припадъци, които техния близък има. Семействата трябва да познават първата помощ при припадъци и да имат план за реагиране при статус епилептикус.


Тази информация не трябва да бъде използвана за поставяне на диагноза или лечение на здравословен проблем или заболяване. Същата не е предназначена да замести консултация с лекар. При нужда от съвет, моля консултирайте се с Вашия лекуващ лекар.

С подкрепата на Swixx Biopharma

ПРОЧЕТЕТЕ ОЩЕ