Проф. д-р Иван Иванов е специалист по детски болести и детска неврология. През 2006 г. създава Детското неврологично отделение в Клиниката по педиатрия на УМБАЛ „Свети Георги“ в Пловдив, а от 2014 г. до 2024 г оглавява клиниката. Професионалните му интереси са в областта на детското развитие; неврологични увреждания при рискови новородени; аутизъм; епилепсия; невродегенеративни и метаболитни заболявания.
Разговаряме с проф. Иванов за редкия епилептичен синдром Ленокс-Гасто, на който е посветена информационната кампания на Асоциация на родителите на деца с епилепсия (АРДЕ) през месец ноември 2025 г.
– Проф. Иванов, какво представлява синдромът Ленокс-Гасто като заболяване?
– Това е най-тежката хронична епилепсия. Синдромът на Ленокс-Гасто се характеризира с много и различни видове пристъпи. Задължително има тонични нощни пристъпи със стягане на цялото тяло, с поглед нагоре или настрани, нарушения в дишането, стискане на зъбите, посиняване. Може да има обръщане на погледа или главата на една страна. Тези тонични пристъпи траят над 3 секунди.
Настъпват и някои от другите пристъпи: атипични абсанси – с потиснато съзнание, траещи по 30 – 40 секунди до минути; пристъпи с отпускане на цялото тяло и евентуално с падане или само с клюмване на главата. Може да има и фокални пристъпи с потиснато съзнание, генерализирани тонично-клонични пристъпи, епилептични спазми и миоклонични пристъпи.
Практически, ако има тежки нощни пристъпи със стягане на цялото тяло и дневни пристъпи с отпускане и промяна в съзнанието със или без други гърчове, диагнозата най-вероятно е синдром на Ленокс-Гасто.
Вторият критерий за този синдром, освен описаните видове гърчове, са характерни промени в ЕЕГ-находката. Две неща са задължителни в ЕЕГ. Първо, в будно състояние или при заспиване да има генерализирани синхронни мономорфни ритмични комплекси с ниска честота – под 2,5 в секунда. Най-често те продължават от десетина секунди до минути. Второ, да има ЕЕГ еквиваленти на тонични пристъпи в сън – залпове с ритмична високо амплитудна активност около 10 херца.
Третият критерий за синдрома са нарушения в невро-психичното развитие и интелектуален дефицит.
– Какви са причините за синдрома Ленокс-Гасто?
– Синдромът се причинява от всякакви тежки мозъчни увреждания. У половината от пациентите се откриват структурни нарушения в мозъка – вследствие тежък менингоенцефалит (туберкулозен, херпетичен, пневмококов, хемофилусен или друг), след мозъчни контузии, хеморагии, малформации на мозъчната кора и други. Както при всички епилепсии кората на главния мозък е увредена директно или чрез засягане на подлежащите зони. В немалка част от случаите причините са генетични, като някои попадат в групата на развитийните и епилептични енцефалопатии.
– На каква възраст се отключва синдромът Ленокс-Гасто?
– Обикновено синдромът се отключва рано, преди 8-годишна възраст. При около половината от случаите гърчовете започват преди 2-годишна възраст. Една четвърт от децата са имали вече синдром на Уест. При някои деца фокалната епилепсия преминава в синдром на Ленокс-Гасто, но може синдромът да започне и директно.
– Как се диагностицира синдромът Ленокс-Гасто?
– Както при всички епилептични синдроми диагностиката се основава, от една страна, на клиничните симптоми – специфична възраст, характерни пристъпи, и от друга страна, на специфични находки в ЕЕГ, при това не само в будност, но и в сън.
Провежда се и психологическо изследване за интелектуален дефицит и за функциониране във всички аспекти на детското развитие. Важно е също да се оценят и поведенческите нарушения.
В последно време ролята на генетичните тестове е ключова за установяване на причината за епилепсията. Все по-голям става броят на децата с епилептична енцефалопатия, които имат ясна генетична причина.
– Как се лекува заболяването? Има ли нови медикаменти или терапевтични методи, които да подобряват качеството на живот на тези пациенти?
– Има медикаменти, но по принцип при пациенти с Ленокс-Гасто не може да бъде постигната продължителна ремисия. Всички невролози сме виждали как се започва лечение с нов медикамент, настъпва намаляване на пристъпите за 3 – 4 месеца, след което пристъпите се подновяват отново. И това се случва циклично, след почти всеки подходящ нов медикамент.
Има препоръки за лечение на Ленокс-Гасто, написани от водещи световни епилептолози. Последният е от 2025 г. и съдържа указания за използване на медикаменти, включително най-новите.
В основа на лечението са стари утвърдени медикаменти, като към тях се добавят и антиконвулсанти от ново поколение. Въвеждането на лекарства-сираци при лечение на синдрома носи оптимизъм за по-добър пристъпен контрол. С особено внимание трябва да се прилагат блокаторите на натриевите канали
Отделно при Ленокс-Гасто се използват нефармакологични методи като кетогенна диета, стимулация на вагусовия нерв, или колозотомията. След последната прекъсват генерализираните тонично-клонични пристъпи, които най-много травмират пациентите. Но си остават фокалните пристъпи.
– Има ли възможности за подобряване състоянието на хората със синдром на Ленокс-Гасто, за да се облекчи грижата от семействата?
– Това е трудна задача, за която са необходими усилията на цялото общество.
Мара Калчева, Портал на пациента
