Портал на Пациента

НЕ СИ САМ!

Прогресивна фамилна интрахепатална холестаза (PFIC) | Лечение

Лечението цели минимизиране на чернодробното увреждане, потенциране на нормалния растеж и повишаване качеството на живот.

Прилагат се различни терапии, които включват както фармакологично лечение, така и хирургични интервенции.

Прилагат се медикаменти за симптоматично облекчаване на сърбежа като антихистамини, рифампин и свързващи жлъчните киселини агенти. Пациентите трябва да приемат мастноразтворими витамини и понякога средноверижни триглицериди, за да се подобри растежът.

Хирургичната терапия цели отклоняване на жлъчните соли от ентерохепаталната рециркулация. Най-честата манипулация представлява парциалното външно билиарно отвеждане (PEBD) – отвеждане на жлъчката от жлъчния мехур към кожна стома.

Нелечимият сърбеж или декомпенсирана цироза е индикация за чернодробна трансплантация при до 50% от пациентите с PFIC 1 и 2. Чернодробната трансплантация е единственото ефективно лечение на PFIC3. Следоперативните усложнения могат да включват необходимост от повторна трансплантация, отхвърляне на трансплантирания орган и смърт. Дългосрочното лечение след трансплантация включва имуносупресивни лекарства, които могат да имат мултисистемни неблагоприятни ефекти. Извеждането на жлъчните соли чрез т.нат. медикаментозен „by pass”, чрез блокиране на обратната им реабсорбция в червата, представлява възможност за редукция на сърбежа (и свързаното с това благоприятно повлияване на качеството на живот) и подобряване на дългосрочната прогноза.