Комплекс туберозна склероза засяга множество органи и системи, така че е необходим мултидисциплинарен екип от медицински специалисти. Различните симптоми и усложнения от TSC могат да се появят през целия живот, което изисква непрекъснато наблюдение и коригиране на терапията.
Лечението е симптоматично и поддържащо, като ранни интервенции в развитието за намаляване на риска от изоставане в развитието. Освен медикаменти, терапевтичните подходи могат да включват физикална, трудова, речева и поведенческа терапия. Тъй като TSC е уникален за всеки човек, индивидуализираният план за лечение ще осигури възможно най-доброто управление на разстройството.
Фармакологично лечение
Антиепилептичните лекарства са основната терапия за пациенти с TSC. Изборът на специфични антиконвулсанти за лечение на гърчове при пациенти с TSC се основава на типа(овете) на пристъпите, синдрома(ите) на епилепсията, други засегнати органи и системи и възрастта, заедно с профилите на страничните ефекти на медикаментите.
Пациентите с TSC могат да получат чести екзацербации на епилептични пристъпи, които може да изискват коригиране на антиепилептичните лекарства.
Хирургия
Хирургичното лечение на пациенти с TSC може да включва:
Фокална кортикална резекция/термична аблация: При повечето пациенти с TSC, резекцията се счита за палиативна, а не за лечебна. Нарастващият опит с хирургия на епилепсия при TSC показва, че в избрани случаи операцията може да бъде изключително полезна
Корпускалозотомия: Може да бъде ефективна за намаляване на атонични и тонични гърчове (т.е. дроп атаки), но обикновено не е полезна за други типове припадъци и се счита за палиативна, а не за лечебна.
Стимулация на блуждаещия нерв: В доклад 9 от 10 пациенти с TSC и резистентна на лечение епилепсия са имали (без нежелани събития) най-малко 50% намаление на честотата на пристъпите; половината са имали 90% или повече намаление на честотата на пристъпите след лечение със стимулация на блуждаещия нерв (VNS). По-нови проучвания потвърждават ролята на VNS при хора с TSC.
Диета
Кетогенната диета се състои от 2:1, 3:1, 4:1 или по-високо съотношение на мазнини (кетогенни храни) към протеини и въглехидрати (антикетогенни храни). Като цяло ползите от диетата за хора с епилепсия включват по-малко припадъци, по-малко сънливост, по-добро поведение и необходимост от прием по-малко антиконвулсанти.
Няколко проучвания отбелязват ползата от кетогенната диета и подобни диети за гърчове при TSC. Потенциалните сериозни неблагоприятни ефекти включват дехидратация и клинично значима метаболитна ацидоза при започване на диетата, камъни в бъбреците, остеопороза и абнормен липиден профил.
Тази информация не трябва да бъде използвана за поставяне на диагноза или лечение на здравословен проблем или заболяване. Същата не е предназначена да замести консултация с лекар. При нужда от съвет, моля консултирайте се с Вашия лекуващ лекар.
С подкрепата на Swixx Biopharma
